P.A.N.D.A.S. Disordine neuropsichiatrico autoimmune da streptococco A

La P.A.N.D.A.S. (“Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with A Streptococcy”) è un disordine neuropsichiatrico dell’età Pediatrica su base Autoimmune, correlato a Streptococco beta emolitico del gruppo A.

E’ una malattia rara autoimmune caratterizzata da Disturbo Ossessivo-Compulsivo, tics, iperattività motoria, impulsività, disattenzione, labilità emotiva, ansia di separazione, comportamento inappropriato per l’età.  Essa è correlata ad infezioni da Streptoocco Beta emolitico, Mycoplasma Pneumoniae, Virus Epstein-Barr (virus della Mononucleosi). La reazione autoimmune provoca un processo infiammatorio a livello dei Gangli della Base.

L’esordio può essere molto precoce (15-18 mesi), ma spesso i sintomi a quest’età sono misconosciuti. L’età media d’insorgenza dei sintomi è intorno ai 6 anni e mezzo.

La sintomatologia P.A.N.D.A.S. presenta le seguenti caratteristiche:

  1. Improvviso cambiamento significativo del comportamento del bambino entro pochi giorni o settimane da un’infezione
  2. All’inizio compare in seguito ad infezioni da Streptoocco Beta emolitico (febre, mal di gola, ingrossamento dei linfonodi del collo), Mycoplasma Pneumoniae, Virus Epstein-Barr (virus della Mononucleosi. Successivamente i sintomi possono ricomparire o peggiorare in seguito ad infezioni dovute anche ad altri agenti patogeni, quali virus ed altri batteri.
  3. I sintomi sono soggetti ad una turnazione (solo raramente si osservano 2 o più sintomi contemporaneamente).
  4. I sintomi possono presentare intensità diversa nel corso del tempo. Si può assistere ad una regressione parziale o completa per un lungo periodo seguita da una ricomparsa improvvisa e grave dei sintomi

Sintomi della P.A.N.D.A.S.

I sintomi più evidenti sono i tics (ammiccamento, smorfie del viso, lo schiarirsi la gola,  colpi di tosse) e/o i sintomi ossessivo compulsivi (inizialmente più difficili da riconoscere rispetto ai tics).  Seguono l’iperattività e il deficit di attenzione.

Può comparire un aumento della frequenza con cui il bambino fa pipi (pollachiuria) o enuresi notturna. Le pupille possono essere dilatate; vi può essere ipersensibilità alla luce, ai suoni e agli  odori. Può comparire un significativo deterioramento delle abilità di scrittura e disegno, di lettura e matematica, con conseguente calo brusco del rendimento scolastico. Nelle forme ad inizo prepuberale può essere presente anoressia nervosa secondaria al timore di essere strozzati dal cibo (e non per dismofrismo corporeo). Persiste, tuttavia, uno stato d’ansia , in particolare ansia di separazione e ansia sociale in modo pressoché continuo, anche nei periodi in cui gli altri sintomi sono quiescenti.

Sembrerebbe esservi una variante della PANDAS in adolescenti e adulti caratterizzata da sintomi gastroenterici (nausea,vomito, dolori epigastrici  e/o  addominali non specifici,   sensazione di gonfiore e/o bruciore) a cui segue la comparsa di  una sintomatologia psichiatrica caratterizzata da: ansia intensa al mattino fino alla sera, ansia di separazione, ansia sociale, pensieri ossessivi, ritiro sociale, disturbi del sonno, umore depresso

Se trattata precocemente tale malattia, secondo i dati attuali sembrerebbe avere una buona prognosi, con scomparsa dei sintomi dopo l’età puberale. Qualora non venisse trattata, si assisterebbe ad una cronicizzazione dei sintomi.

Terapia

La terapia antibiotica e nei casi resistenti la terapia con cortisone, immunoglobuline e la plasmaferesi sembrerebbero al momento le uniche terapie efficaci. L’approccio terapeutico va deciso esclusivamente da centri specializzati.

Attualmente in Italia esistono tre centri particolarmente specializzati nella diagnosi di PANDAS si trovano in tre strutture ospedaliere italiane: Ospedale Careggi di Firenze, Policlinico Umberto I di Roma e Policlinico di Messina.

Dott.ssa Beatrice Dugandzija
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